अहमदाबाद में फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार
फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथियों में विकसित होता है, जो गुर्दे के शीर्ष पर स्थित होते हैं। ये ट्यूमर क्रोमैफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, जो एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन (क्रमशः एपिनेफ्रिन और नॉरपेनेफ्रिन के रूप में भी जाना जाता है) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन आमतौर पर इसका निदान 30 से 50 वर्ष की उम्र के बीच किया जाता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा का सटीक कारण अक्सर अज्ञात होता है, लेकिन यह कुछ विरासत में मिले आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा हो सकता है, जैसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (एमईएन2), वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग, या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा। पैरागैन्ग्लिओमा-फियोक्रोमोसाइटोमा सिंड्रोम नामक स्थिति का हिस्सा हो सकता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- उच्च रक्तचाप: उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा का एक सामान्य लक्षण है। यह रुक-रुक कर या लगातार हो सकता है और गंभीर भी हो सकता है।
- धड़कन: हृदय पर अतिरिक्त एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन का प्रभाव तेजी से या अनियमित दिल की धड़कन या धड़कन का कारण बन सकता है।
- सिरदर्द: गंभीर सिरदर्द, जिसे अक्सर धड़कन या धड़कन के रूप में वर्णित किया जाता है, फियोक्रोमोसाइटोमा का लक्षण हो सकता है।
- पसीना: अत्यधिक पसीना आ सकता है, विशेषकर बहुत कम या बिल्कुल भी शारीरिक गतिविधि न करने पर।
- झटके: झटके या कंपकंपी हाथ या शरीर के अन्य हिस्सों में मौजूद हो सकते हैं।
- चिंता या पैनिक अटैक: चिंता, घबराहट या पैनिक अटैक की भावनाएं महसूस हो सकती हैं।
- फ्लशिंग: रुक-रुक कर या कभी-कभार फ्लशिंग या गर्माहट महसूस हो सकती है, जिसके साथ अक्सर चेहरा या त्वचा लाल हो जाती है।
- पेट दर्द: पेट दर्द, जिसे अक्सर तेज या दर्दनाक अनुभूति के रूप में वर्णित किया जाता है, मौजूद हो सकता है।
- वजन घटना: आहार या व्यायाम में बदलाव के बिना भी, बिना कारण वजन कम हो सकता है।
- सीने में दर्द: कुछ मामलों में सीने में दर्द या बेचैनी हो सकती है।
फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण:
- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (एमईएन2): यह आनुवंशिक विकार अन्य ट्यूमर, जैसे मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा और पैराथाइरॉइड ट्यूमर के साथ-साथ फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होने के जोखिम को बढ़ाता है।
- वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग: वीएचएल एक वंशानुगत सिंड्रोम है जो व्यक्तियों में फियोक्रोमोसाइटोमास सहित विभिन्न ट्यूमर विकसित करने का जोखिम पैदा करता है।
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1): एनएफ1 एक आनुवंशिक विकार है जो अन्य अभिव्यक्तियों के अलावा फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास को जन्म दे सकता है।
- पैरागैंग्लिओमा-फियोक्रोमोसाइटोमा सिंड्रोम: यह एक वंशानुगत स्थिति है जो फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लिओमास (अतिरिक्त अधिवृक्क क्रोमैफिन ऊतक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर) के विकास की विशेषता है।
नैदानिक परीक्षण :
- चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण: आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेकर, आपके लक्षणों के बारे में पूछकर और एक शारीरिक परीक्षण करके शुरुआत करेगा। वे आपके रक्तचाप और हृदय गति पर विशेष ध्यान देंगे।
- रक्त और मूत्र परीक्षण: कैटेकोलामाइन, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन, के स्तर को मापने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण किया जाता है। कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स, जैसे मेटानेफ्रिन या वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) का ऊंचा स्तर फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। आंतरायिक हार्मोन रिलीज को पकड़ने के लिए इन परीक्षणों को समय-समय पर दोहराया जा सकता है।
- इमेजिंग अध्ययन:
सीटी स्कैन (कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी): पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन अधिवृक्क ग्रंथियों को देखने और ट्यूमर की उपस्थिति, आकार और स्थान का पता लगाने में मदद कर सकता है। एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): एमआरआई शरीर की विस्तृत छवियां बनाने के लिए चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है। यह ट्यूमर और आसपास की संरचनाओं के बारे में अतिरिक्त जानकारी प्रदान कर सकता है। एमआईबीजी (मेटाइयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन) स्कैन: इस परमाणु चिकित्सा स्कैन में एक रेडियोधर्मी पदार्थ को इंजेक्ट करना शामिल है जो ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जाता है। यह ट्यूमर के स्थान और फैलाव की पहचान करने में मदद कर सकता है। पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) स्कैन: कुछ मामलों में, मेटास्टेस की उपस्थिति का पता लगाने या बीमारी की सीमा का आकलन करने के लिए पीईटी स्कैन किया जा सकता है। - आनुवंशिक परीक्षण: आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है, विशेष रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा के शुरुआती चरणों में या जब स्थिति का पारिवारिक इतिहास हो। यह फियोक्रोमोसाइटोमा के वंशानुगत रूपों से जुड़े विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान करने में मदद कर सकता है।
इलाज
- अल्फा-ब्लॉकर्स: एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन के प्रभाव को रोकने के लिए अक्सर फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन या डॉक्साज़ोसिन जैसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो रक्तचाप को नियंत्रित करने और उच्च रक्तचाप संकट को रोकने में मदद करती हैं।
- बीटा अवरोधक: कुछ मामलों में, प्रोप्रानोलोल जैसे बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग हृदय गति को नियंत्रित करने और धड़कन जैसे लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है।
- शल्य क्रिया से निकालना: ट्यूमर को आमतौर पर एड्रेनालेक्टॉमी नामक शल्य प्रक्रिया के माध्यम से हटा दिया जाता है। यह या तो पारंपरिक ओपन सर्जरी के माध्यम से या लेप्रोस्कोपिक या रोबोट-सहायता सर्जरी जैसी न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों के माध्यम से किया जा सकता है। सर्जिकल दृष्टिकोण का चुनाव ट्यूमर के आकार, स्थान और सर्जन के कौशल सहित विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है।
- पश्चात अनुवर्ती: सर्जरी के बाद, रक्तचाप और हार्मोन का स्तर सामान्य हो जाना सुनिश्चित करने के लिए करीबी निगरानी महत्वपूर्ण है। रिकवरी का आकलन करने, किसी भी संभावित पुनरावृत्ति का पता लगाने या नए ट्यूमर के विकास की निगरानी के लिए नियमित अनुवर्ती दौरे निर्धारित हैं।
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अक्सरपूछे जाने वाले प्रश्न
फियोक्रोमोसाइटोमा को एक दुर्लभ ट्यूमर माना जाता है। सटीक प्रसार निर्धारित करना मुश्किल है, लेकिन अनुमान है कि यह प्रति वर्ष लगभग 2 से 8 प्रति मिलियन व्यक्तियों में होता है।
जबकि अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा बिना किसी स्पष्ट कारण के छिटपुट रूप से होते हैं, कुछ आनुवंशिक स्थितियां जोखिम को बढ़ाती हैं। इनमें मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (एमईएन2), वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1), और पैरागैन्ग्लिओमा-फियोक्रोमोसाइटोमा सिंड्रोम शामिल हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर 30 से 50 की उम्र के बीच किया जाता है। हालाँकि, यह बच्चों और वयस्कों में भी देखा जाता है।